«Мне каждый день очень за него страшно». Мама ребенка с редким заболеванием крови добивается для сына подходящего ему препарата

18+ НАСТОЯЩИЙ МАТЕРИАЛ (ИНФОРМАЦИЯ) ПРОИЗВЕДЕН, РАСПРОСТРАНЕН И (ИЛИ) НАПРАВЛЕН ИНОСТРАННЫМ АГЕНТОМ ПШЕНИЧНОЙ АННОЙ ЭДУАРДОВНОЙ ЛИБО КАСАЕТСЯ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ ИНОСТРАННОГО АГЕНТА ПШЕНИЧНОЙ АННЫ ЭДУАРДОВНЫ

 

В апреле этого года журналисты обратили внимание на то, что россиянам стали массово заменять терапию. Сопредседатель Всероссийского союза пациентов Юрий Жулёв подтвердил наблюдение: множество пациентов сталкиваются с «немедицинскими переключениями с одного препарата на другой, начиная с сахарного диабета и заканчивая гемофилией». Делается это в попытках сэкономить бюджет. 

С такими «немедицинскими переключениями» столкнулась семья Рахминых. У их полуторагодовалого сына Ярослава болезнь Виллебранда. В январе мальчику без объяснения причин заменили препарат «Гемате П» на «Вилате». Состояние ребенка ухудшилось. Но менять обратно относительно бюджетный «Вилате» на «Гемате П», который обходится государству в два раза дороже, пока никто не собирается. 

На первый взгляд кажется, что у Елизаветы Рахминой очень длинные руки. Её маленький сын пытается взобраться на подоконник — она уже рядом и придерживает мальчика. Он с любопытством заглядывает в шкаф с посудой — её рука мягко страхует его от острых углов. Ярослав с любопытством тянет на себя табуретку — мамины руки готовы подхватить её у самого пола, только чтобы она не стукнула малыша. 

У Ярослава как раз третий тип редкого заболевания крови, который по некоторым признакам очень похож на гемофилию. Для него опасны открытые кровотечения — кровь не сворачивается, а, значит, не останавливается. Синяки и гематомы на теле образуются от легких нажатий или ударов. Там, где здоровый ребенок просто встанет, почешет ушибленное место, и пойдет играть дальше, Ярослав может заработать здоровенный синяк. А кровоизлияния в суставы могут приводить к потере подвижности. Страшнее всего внутренние кровотечения — их не видно. 

Во всем остальном Ярослав — обычный, любознательный и очень активный ребёнок, который познает мир. А Лиза всегда рядом с сыном и страхует, страхует, страхует. 

— Это не проходит даром, — виновато улыбается она. — Ты над ним трясешься, злишься от того, что он такой активный, везде лезет, всё трогает, что ему надо непременно залезть на стул, на стол, на подоконник. Злишься, потому что тебе каждый день очень за него страшно. 

Диагноз сыну поставили в мой день рождения 

Ярослав для Рахминых был долгожданным ребёнком. Беременность не первая, сложная. Лиза всю беременность пролежала, сохраняя младенца. 

— Роды были тяжелые, мальчишка крупный — он родился на четыре кило, — вспоминает мама. — Сразу появился на свет весь в маленьких синячках. Из-за этого ему снизили баллы при рождении. 

Врачи решили, что ребёнка просто «помяло» в родовых путях. Правда, когда у мальчика прямо в роддоме брали кровь на анализы или делали ему прививки, у него долго не останавливалась кровь. Приходилось держать ватку в месте укола по два часа. 

Первые синяки сошли. Но в четыре месяца на ноге появился первый непонятный синяк. 

— Он был как будто растёрт по ножке, — вспоминает Лиза. — Я его так сильно — до синяка — точно схватить не могла. 

В полгода мальчик проходил стандартный медосмотр. И на приеме у хирурга Лиза пожаловалась, что на грудной клетке у сына появляются синяки, а внутри как будто шарики. Хирург сказал, что это гематомы, причину не назвал, но посоветовал физиотерапию. Чтобы гематомы быстрее рассосались, назначил Ярославу электрофарез. 

— После первой же процедуры полезли новые синяки, — вспоминает Лиза. — Хирург тут же отменил физиотерапию. А заведующая поликлиникой написала направление в гематологию. 

Анализы на факторы свертываемости крови подтвердили критическую нехватку фактора Виллебранда и VIII фактора. Это означало, что у Ярослава, скорее всего, болезнь Виллебранда. Повторный анализ этот диагноз подтвердил. У мальчика оказался самый сложный вариант заболевания — третий тип, по течению похожий на гемофилию. 

— Четвертого мая у меня был день рождения, и в этот день мне сказали, что мой сын тяжело болен, — вспоминает Лиза. — Мне звонят, поздравляют, а я только реву в трубку. 

Лиза говорит, что до сих пор не приняла диагноз сына, и ей трудно смириться с тем, что её ребёнок неизлечимо болен. 

Виллебранд и саратовское здравоохранение 

По результатам анализов Ярославу выписали препарат «Гемате П». Мальчика не оставили в клинике на обследование. Не начали ему там лечение. По словам мамы, мотивировали это тем, что в клинике в данный момент, нет мест. С документами о назначении препарата Лиза пришла в поликлинику. Поликлиника должна была сделать заявку в минздрав, минздрав — закупить, привезти и выдать. Купить его самим у молодой семьи не было никакой возможности — один флакон «Гемате П» стоит порядка 24 тысяч рублей. Таких флаконов в неделю нужно три. 

— Я понимаю, что нас не было в закупке, но препарат нам пришлось ждать два или три месяца, — вспоминает Лиза. — Когда нам его всё-таки выдали, встал вопрос — кто будет его вводить? 

«Гемате П» содержит в себе в необходимых Ярославу пропорциях фактор Виллебранда и восьмой фактор свертываемости крови. Вводят его внутривенно, три раза в неделю. В упаковке вместе с флаконом лекарства идёт игла «бабочка» нужного размера — под маленькие детские венки. Но вены у мальчика оказались очень тонкими и их до сих пор очень сложно найти, а тогда эта задача была по силам только опытной медсестре. 

— Поликлиника нас посылала в гематологию: пусть они вам препарат вводят, — объясняет Лиза. — Гематология — в поликлинику. 

После подобного футбола родители нашли медсестру, которая работала с онкологическими больными. И стали приезжать к ней трижды в неделю, чтобы она сделала ему внутривенный укол.   

— Мы платили ей смешную сумму — 200 рублей за один укол, — говорит Лиза. — Но в месяц набегало почти 2,5 тысячи. Сейчас у нее нет возможности нам помогать. Поэтому приходится вызывать реанимацию. Хорошо, что они пока не отказывают. Ярослав их видит на пороге, сразу бежит и кладет руку на стол, знает, зачем приезжают. 

Уколы трижды в неделю — обязательные, плановые. Иногда факторы свертываемости приходится вводить экстренно. Например, если он порезался, рассек губу, ударился до крови, при удалении зуба — то есть при любом открытом кровотечении. Однажды мама обнаружила у мальчика кровь в кале — это было прямым показанием к экстренному введению препарата. 

— Внутреннее кровотечение — самое опасное, — объясняет Лиза. — Его же не видно. 

Но препарат выписывают без учёта экстренных кровотечений. Строго из расчёта три флакона в неделю. Поэтому иногда родителям таких детей приходится идти на хитрость и колоть препарат не трижды, а дважды в неделю, пока у ребенка все относительно хорошо. Чтобы сэкономить на случаи, когда придется его вводить экстренно. Или же искать другие способы остановить кровь. 

Например, когда у Ярослава стали резаться зубы, у него начали кровить дёсны. 

— Прямо кровь шла из дёсен, — говорит мама. — Я такого ни разу не видела, ни у кого. Когда появились зубы, он стал себе прикусывать то язычок, то щёку. Во всероссийском чате пациентов с болезнью Виллебранда я спросила, чем можно останавливать кровь в таком случае. Мне посоветовали «Капромин» стоматологический. Я его купила и на свой страх и риск стала прикладывать ему к деснам. Этот «Капромин» такой противный на вкус. Ярослав его всё время выталкивал. Вот так поймаешь ребенка, засунешь ему препарат в рот и держишь, пока кровь не остановится. 

Немедицинская замена 

В январе вместо привычного и рекомендованного врачами-гематологами «Гемате П» Ярославу в первый раз выдали препарат «Вилате». Этот препарат также применяется при болезни Виллебранда. Но соотношение факторов свертываемости в нем другое. Если в «Гемате П» содержится 250МЕ VIII фактора и 600МЕ фактора Виллебранда, то в «Вилате» 450 МЕ восьмого фактора и 400 МЕ фактора Виллебранда. 

Новый препарат приходится делить, чтобы не было передозировки восьмым фактором. В итоге, мальчику не хватает фактора Виллебранда. Что и приводит к кровотечениям. Елизавета подозревает, что «Гемате П» им не выдают банально потому, что он в два раза дороже «Вилате».   

— На «Гемате П» у Ярослава стало меньше синяков, практически прекратились носовые кровотечения, — объясняет мама. — На новом препарате носовые кровотечения вернулись. 

Пока мы разговариваем, Ярослав сооружает башню из табуреток. Потом разбирает её. Потом снова собирает. Потом снова тянет на себя верхнюю табуретку. Она цепляется ножкой за башню, и вся конструкция обрушивается. Мама успевает поймать башню, но верхняя табуретка все-таки легонько стукает Ярослава по ступне. На месте удара тут же образуется синяк. 

— Синяков на первом препарате было меньше, — объясняет Лиза, смазывая свежий синячок мазью от гематом. — Сейчас я его даже на руки брать боюсь: достаешь его из ванной, или берешь из кроватки, или снимаешь с табуретки — чуть-чуть придавливаешь кожу, тут же вылезает синяк. 

В какой-то момент Рахминым перестали выдавать какие-либо препараты вообще. Именно в тот момент от отчаяния она написала в чат министру здравоохранения региона Олегу Костину. А он ответил родителям, что ему некогда заниматься их случаем, потому что он устал и спит. 

— Я бы написала обращение в прокуратуру, я вижу, что ведомство на такие жалобы реагирует, — говорит Лиза. — Но сайт прокуратуры уже какой месяц «висит» и форма обращения недоступна. А поехать и написать заявление мне не с руки — ребёнок ни с кем, кроме меня, не остается. 

Огласка помогла Рахминым — на их случай обратили внимание журналисты. И после этого для Ярослава сразу же нашелся препарат «Вилате», который мальчику не очень подходит. Но хотя бы что-то. Елизавета, естественно, пытается добиться, чтобы сыну выдавали тот препарат, на котором он чувствует себя лучше. 

— В первой выписке из клиники гематологии у нас в назначениях стоит препарат «Гемате П», — объясняет Рахмина. — В последний раз, когда мы были на приеме у гематолога, я просила ее написать, что «Вилате» сыну не подходит. Я просила ее сравнить анализы крови, которые мы сдавали, когда Ярослав был на предыдущем препарате и те, что сейчас. Они стали хуже. Но врач заявила, что не имеет права написать, что «Вилате» сыну не подходит, потому что в крови фактора свертываемости всё равно больше пяти процентов. 

При этом анализы на наличие факторов свертываемости Рахмины сдают за свой счёт. Анализ на два фактора крови обходится им в семь тысяч рублей. По словам Елизаветы, в клинике утверждают, что бесплатно такие анализы сдают только те, кто болен гемофилией. Кроме того, Елизавета вынуждена покупать иглы-бабочки нужного размера, потому что те, что идут в комплекте с «Вилате» слишком большие и Ярославу не подходят. Мазь от синяков, иглы, препарат, который позволяет останавливать кровотечения во рту — все это Лиза приобретает за свой счет. 

При этом семья выплачивает ипотеку за небольшую квартиру на окраине города. На этот год им удалось пройти на «путинские» детские выплаты (единое пособие на ребенка до 17 лет), а вот что будет дальше, Лиза не знает — ведь в доход пойдут и пенсия Ярослава, и ее пособие по уходу за ребенком-инвалидом. Уменьшить ипотечные платежи из-за того, что ребенок получил «розовую справку» (справку об инвалидности), оказалось невозможно. А у Лизы, помимо постоянного беспокойства за сына, добавились другие проблемы: постоянное выяснение отношений с региональной системой здравоохранения в попытке выбить обследования и препарат, который действительно помогает её ребенку. 

— Одна из саратовских мам, у кого ребенок тоже с болезнью Виллебранда, связывалась с Всероссийским союзом пациентов, — рассказывает Лиза. —  Сопредседатель союза [Юрий] Жулёв сказал, что для Саратовской области препарат закуплен. Почему он не дошел до Саратова, чья эта ошибка — здесь никому не известно.